姐弟两人全身黑斑如“鱼皮” 父母为近亲结婚

父母为近亲 小伙全身黑斑如“鱼皮”

所患为罕见的遗传性皮肤病，专家对其进行肿瘤切除

本报讯 （记者毛学文 通讯员 张献怀）内蒙古男子杨尚林（化名）幼时皮肤出现黑色斑块，至今蔓延全身，看上去犹如鱼皮。医生说，杨患的是着色性干皮病，并于昨日上午对其头面部的4个肿瘤进行切除。

最大肿瘤似拳头大小

25岁的杨尚林自述，一岁时，其面部开始出现黑色斑点，后逐渐蔓延，直至全身布满黑色斑块，就像“鱼皮”一样。两年前，他的双下眼睑部逐渐突出形成不规则的黑色肿块，并不断增大、溃烂。

今年上半年，其头部两侧、耳后及颈部右侧又先后长出大小不等的肿瘤，最大的有成人拳头大小，四处求治无果。

今年12月中旬，杨尚林来到304医院求治。该院的专家在查阅国内外的大量文献，并多次组织多学科专家会诊后，确诊小杨患的是着色性干皮病，并决定先切除其头面部的肿瘤，进行病理检查，然后再考虑植皮手术。昨天上午7点30分，小杨被推进手术室。

该病为隐性遗传干皮病

304医院烧伤整形外科主任柴家科教授介绍，该病的临床症状首先表现为对日光的高度敏感，经轻度日晒后皮肤会发红，继而出现皮肤萎缩等，大多数患者在20岁前后发展为肿瘤期。

柴家科还说，着色性干皮病患者的皮肤部位缺乏核酸内切酶，不能及时修复被紫外线损伤的皮肤细胞，在日光照射后皮肤容易被紫外线损伤，可能发生皮肤癌。

“着色性干皮病，是一种极其罕见的遗传性基因缺失症。”柴家科介绍，遗传方式为染色体隐性遗传。如果父母为近亲结婚者，其子女的发病概率很高，“小杨的父母为近亲结婚，其姐姐也患有同样的病。”